「藥師,寶寶的新生兒篩檢報告寫『G6PD缺乏症』,護理師說就是俗稱的蠶豆症,可是我完全不知道以後要注意什麼,會不會很嚴重?」這是新手爸媽在藥局很常見的提問。蠶豆症是台灣新生兒篩檢中相當常見的一項結果,多數寶寶只要日常生活中避開特定食物與藥物,就能正常成長,不需要過度恐慌,但確實有些眉角家長要清楚掌握。
蠶豆症到底是什麼,為什麼會這樣
- 蠶豆症正式名稱是「葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酵素缺乏症」(G6PD缺乏症),是一種與遺傳有關的先天性酵素缺乏狀況
- 這種酵素平時負責保護紅血球,避免紅血球在氧化壓力下被破壞。當體內這種酵素不足,紅血球接觸到某些食物、藥物或化學物質時,容易大量破裂,造成急性溶血
- 台灣是蠶豆症盛行率相對較高的地區之一,這也是政府將它列入新生兒常規篩檢項目的原因
- 多數蠶豆症患者平時完全沒有症狀,只有在接觸到特定誘發物質時,才會出現急性反應
「蠶豆症最重要的不是『治療』,而是『避開』。我常跟新手爸媽說,篩檢單上這幾個字看起來嚇人,但只要記住幾類禁忌食物藥物、看病時主動告知,寶寶的成長發育跟一般孩子沒有太大差別,重點是家長跟照顧者都要知道這件事,不要自己忘了、也沒告訴阿公阿嬤跟保母。」—— 黃維德,普健生醫總經理
確診蠶豆症後,這些食物與藥物要特別留意
- 蠶豆本身及其製品(如蠶豆酥)務必避免食用,這也是這個疾病俗稱的由來
- 居家與衣櫃避免使用萘丸(俗稱樟腦丸、臭丸),寶寶的衣物、棉被也要留意存放環境是否有殘留
- 紫藥水(龍膽紫)不建議使用在寶寶傷口上
- 含有磺胺類成分的藥物、部分解熱鎮痛藥、抗瘧疾藥物等,都屬於需要謹慎評估的品項,實際能否使用應由醫師依當下狀況判斷
- 任何藥物(包含成藥、中藥、保健食品)在給寶寶使用前,都應主動告知醫師或藥師寶寶有蠶豆症,由專業人員確認是否適合
萬一不小心接觸到禁忌物質,該注意哪些警訊
- 皮膚或眼白突然變黃(黃疸加重),尤其新生兒期本來就要留意黃疸變化,更要提高警覺
- 尿液顏色變深,呈現濃茶色或醬油色
- 臉色明顯蒼白、活動力下降、食慾變差、異常嗜睡
- 如出現上述任何一項,應立即就醫,並主動告知醫護人員寶寶有蠶豆症,方便快速釐清是否為溶血反應
蠶豆症是可以透過日常小心管理來避開風險的先天性狀況,並不會因為避開誘發物質而影響寶寶正常的生長發育。建議家長把篩檢結果隨身記錄(例如寫在兒童健康手冊、貼在藥盒或告知所有照顧者),日後帶寶寶就醫時第一時間主動告知,是保護孩子最實際的做法。以上為衛教科普資訊,不構成醫療建議,實際用藥與治療仍應由醫師評估。
常見問題
蠶豆症不能吃什麼?
最典型要避開的是蠶豆及其相關製品,此外部分具氧化性的食物與藥物成分也建議謹慎。由於個體反應程度不同,日常飲食若有疑慮,建議就醫或諮詢藥師確認個別食物是否適合。
蠶豆症會遺傳給下一代嗎?
會。蠶豆症屬於遺傳性的酵素缺乏症,若父母帶有相關基因,子女有機會遺傳,這也是為什麼台灣將G6PD檢測列入新生兒常規篩檢項目,及早發現才能及早注意日常禁忌。
蠶豆症長大後會好嗎,會有後遺症嗎?
蠶豆症是終身存在的體質,不會隨年齡增長而消失,但只要平時避開誘發物質、不接觸禁忌藥物與食物,通常不會影響正常生活與生長發育,也不會有特別後遺症,重點在於長期留意與告知醫療人員。
蠶豆症寶寶打疫苗需要特別注意什麼嗎?
一般常規疫苗接種通常不會因為蠶豆症而特別禁忌,但建議接種前主動告知醫護人員寶寶有G6PD缺乏症,由醫師確認當次疫苗成分與接種後的觀察重點,較為保險。
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